Protein C

Kurzbeschreibung

Protein C ist ein Vitamin K abhängiger natürlicher Inhibitor der Gerinnungsfaktoren V und VIII. Protein C ist eine wesentliche Komponente des aktivierten Protein C-Systems (APC).

Die Aktivierung erfolgt durch an Thrombomodulin gebundenes Thrombin und Ca+. Diese Reaktion wird durch Protein S beschleunigt.

Die Synthese erfolgt in der Leber.

Ein Mangel oder eine Verminderung des Protein C erhöht das Thromboserisiko.

 

Indikationen

  • Thrombophilie
  • Verbrauchskoagulopathie
  • vor Beginn einer Therapie mit Vitamin-K-Antagonisten
  • V.a. Purpura fulminans

 

Der Kongenitale Protein C-Mangel ist eine erbliche Gerinnungsstörung mit tiefen venösen Thrombosen als Folge verminderter Synthese und/oder Aktivität des Proteins C.

Ursache des Protein C-Mangels sind Mutationen im PROC-Gen (2q13-q14), dem Strukturgen von Protein C.

Die Prävalenz des schweren Protein C-Mangels (homozygote und compound-heterozygote Formen) ist gering (etwa 1:500.000). Die heterozygoten Formen sind viel häufiger (1:200 - 1:500). Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen (autosomal-dominante Vererbung).

Die Protein C-Aktivität reicht bei schwerem Mangel von 0% bis 30% und bei partiellen Defekten von 30% bis 70%.

In Familien mit erblichem Protein C-Mangel ist das Thromboserisiko der heterozygoten Genträger für eine Protein C-Mutation mindestens zehnmal höher als das der Normalbevölkerung. Allerdings gibt es keine strenge Korrelation zwischen Protein C-Konzentration  und thromboembolischer Komplikationsrate.

Bis zum 40. Lebensjahr haben ca. 80 % der Patienten mit einer Mutation im Protein C-Gen zumindest ein thromboembolisches Ereignis erlitten.

 

Ursachen für erworbene Protein C-Mangelzustände

  • akute Phase-Reaktion
  • akute Thromboembolie
  • Einnahme von Vitamin-K-Antagonisten
  • Vitamin-K-Mangel
  • Bildungsstörung (Lebererkrankung etc.) 

 

Personen mit einer genetischen Prädisposition für Thrombosen sind in Risikosituationen wie bei schweren Verletzungen, Operationen und Myokardinfarkt besonderer gefährdet und bedürfen einem Monitoring und einer Antikoagulation.

Die Schwangerschaft und das Wochenbett sowie die Einnahme oraler Kontrazeptiva bedeutet für weibliche Träger einer Protein C-Mutation ein erhöhtes Thromboserisiko.

Die Beratung bezüglich hormoneller Kontrazeption muss unter Berücksichtigung der zusätzlichen erworbenen Risikofaktoren und des erhöhten hereditären Risikos erfolgen.

Einheit

%

Referenzbereich

>19a: 70-140 %

Referenzbereich Detail

1-8d: 14-55 %

8d-1m: 20-65 %

1-4m: 25-82 %

4-12m: 38-95 %

12m-19a: 64-120 %

Analysenmethode

Turbidimetrisch

Probenabarbeitungshäufigkeit

Montag-Freitag

Probenmaterial

Citrat-Plasma

Stabilität bei -20°C 1 Monat
Stabilität bei 2-8°C 7 Tage
Stabilität bei 15-25°C 8 Stunden
Probenstabilität Citratvollblut bei 15-25°C: 24 Stunden
Kassenleistung GKK ja
Kassenleistung Kleine Kassen ja
Durchführung

Versand an Partnerlabor

Akkreditiert

nein

Letzte Änderung 30.10.2015 - 11:21
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