Antikörper gg Basalmembran - Niere

Beim Goodpasture-Syndrom, einer seltenen Autoimmunerkrankung (auch: anti-glomerular basement membrane (GBM) disease, anti-GBM disease) liegen Antikörper gegen Basalmembranen (Anti-GBM Antikörper) vor.

Sie führen zu einer schweren Störung von Nieren und Lungen. Das führende Symptom ist die pulmonale Hämorrhagie (Hämoptyse). Die Nierenbeteiligung kann zu Hämaturie und Hypertonie führen.

Die Diagnose gründet sich auf dem Nachweis von Antibasalmembran-Antikörpern und Immunglobulin-Ablagerungen auf Basalmembranen (Niere und Lunge).

Pathognomonisch ist der Nachweis von Auto-AK gegen die NC1-Domäne der α3-Kette des Kollagens Typ IV der glomerulären Basalmembran (Hauptvorkommen  in Niere und Lunge).

Die Nachweismöglichkeiten sind IIFT sowie Immunoassays (mit rekombinantem Antigen).

Unterschieden werden Autoantikörper gegen Glomerulus-Basalmembran, Tubulus-Basalmembran und EHS-Basalmembran.

Indikation

Verdacht auf rapid-progressive Glomerulonephritis:  immer GBM-Antikörper Nephritis oder Good pasture-Syndrom ausschließen (trotz geringer Häufigkeit: nur 0,5-2,0% aller akuten Glomerulonephritiden)

Die Behandlung basiert auf Immunsuppressiva und Glukokortikoide sowie auf eine Plasmapherese im akuten Stadium.

Titer

<1:5

IIFT

1x/Woche

Serum

Versand an Partnerlabor

nein